Type IV : Maladie d'Andersen

Glycogénose Hépatique

Cette rare forme de glycogénose est également connue sous le nom d'amylo-pectinose.

- A l'inverse de ce que l'on observe au cours des autres glycogénoses, il n'y a pas, dans le type IV d'augmentation de la quantité de glycogène dans les tissus ; le glycogène qui s'accumule a des chaînes périphériques très longues du fait d'un déficit en enzyme branchante. Ce glycogène ressemble beaucoup à de l'amidon et est beaucoup moins soluble que le glycogène normal.

- Cette anomalie de structure du glycogène pourrait stimuler le système immunitaire du corps ; celui-ci attaquerait le glycogène et les tissus dans lesquels il est stocké avec, pour résultat, le développement d'une cirrhose importante du foie aussi bien que d'une fibrose dans d'autres organes tels que le muscle.

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