Glycogénose Type I : Docteur Guy TOUATI - Pédiatre Hôpital Necker à Paris Octobre 2001

Principales complications :

 Un risque majeur à court terme :

* risque vital et neurologique d'hypoglycémies très sévères

 Des risques de complications à long terme :

* complications de l'augmentation des lactate

* complications à long terme de l'accumulation des triglycérides et de l'acide urique

* problèmes rénaux

* ostéoporose

 La prévention de ces complications est possible par un traitement rigoureux, régulièrement réévalué et réadapté, tant de l'équilibre glycémique que des perturbations métaboliques (notamment hyperlactacidémie, hypertriglycéridémie et hyperuricémie).

Types Ib :

 Mêmes complications auxquelles s'ajoutent une neutropénie (globules blancs en nombre très insuffisant) qui entraîne plus d'infections et une maladie inflammatoire du tube digestif. Actuellement la seule « parade » possible à la neutropénie semble être un facteur de croissance des globules blancs : le GCSF. Cependant, si les effets semblent satisfaisants pour le moment, le docteur Touati rappelle que l'utilisation de ce produit ne se fait que depuis 8 ans ! Le corps médical ne peut donc pas s'engager sur des résultats à long terme.