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Glycogénose Type I : Docteur Guy TOUATI - Pédiatre Hôpital Necker à Paris Octobre 2001

Principales complications :

-  Un risque majeur à court terme :

* risque vital et neurologique d'hypoglycémies très sévères

-  Des risques de complications à long terme :

* complications de l'augmentation des lactate

* complications à long terme de l'accumulation des triglycérides et de l'acide urique

* problèmes rénaux

* ostéoporose

-  La prévention de ces complications est possible par un traitement rigoureux, régulièrement réévalué et réadapté, tant de l'équilibre glycémique que des perturbations métaboliques (notamment hyperlactacidémie, hypertriglycéridémie et hyperuricémie).

Types Ib :

-  Mêmes complications auxquelles s'ajoutent une neutropénie (globules blancs en nombre très insuffisant) qui entraîne plus d'infections et une maladie inflammatoire du tube digestif. Actuellement la seule « parade » possible à la neutropénie semble être un facteur de croissance des globules blancs : le GCSF. Cependant, si les effets semblent satisfaisants pour le moment, le docteur Touati rappelle que l'utilisation de ce produit ne se fait que depuis 8 ans ! Le corps médical ne peut donc pas s'engager sur des résultats à long terme.

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