{"id":1390,"date":"2018-10-16T18:37:25","date_gmt":"2018-10-16T17:37:25","guid":{"rendered":"https:\/\/www.glycogenoses.org\/?p=1390"},"modified":"2018-10-29T14:19:54","modified_gmt":"2018-10-29T13:19:54","slug":"maladies-de-surcharge-en-glycogene-un-profil-dentaire-differentie-selon-les-types","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.glycogenoses.org\/st_qlfctn\/maladies-de-surcharge-en-glycogene-un-profil-dentaire-differentie-selon-les-types\/","title":{"rendered":"Maladies de surcharge en glycog\u00e8ne : un profil dentaire diff\u00e9renti\u00e9 selon les types"},"content":{"rendered":"<p>Une publication d&rsquo;avril 2018 \u00e9tudie le profil dentaire de 60 patients atteints des 4 glycog\u00e9noses les plus fr\u00e9quentes (Ia, Ib, III, IX) :\u00a0<a href=\"http:\/\/www.institut-myologie.org\/2018\/10\/23\/maladies-de-surcharge-en-glycogene-un-profil-dentaire-differentie-selon-les-types\/\">voir br\u00e8ve de l&rsquo;Institut de myologie.<\/a><\/p>\n<p>Les glycog\u00e9noses (GSD pour glycogen storage disease) constituent un ensemble tr\u00e8s h\u00e9t\u00e9rog\u00e8ne, sur le plan clinique et g\u00e9n\u00e9tique, de maladies de surcharge en glycog\u00e8ne g\u00e9n\u00e9tiquement d\u00e9termin\u00e9es. Comprenant plus d\u2019une quinzaine d\u2019entit\u00e9s distinctes, elles ont en commun un d\u00e9faut dans la synth\u00e8se, l\u2019utilisation ou la d\u00e9gradation du glycog\u00e8ne. Quelques-unes ont une expression musculaire avec, dans les formes les plus s\u00e9v\u00e8res, l\u2019apparition d\u2019un d\u00e9ficit s\u00e9v\u00e8re avec retentissement cardio-respiratoire primitif ou secondaire. Le risque de complications dentaires dans ces pathologies \u00e9tait jusqu\u2019ici connu pour \u00eatre \u00e9lev\u00e9 mais sans plus de pr\u00e9cision.<\/p>\n<p>Dans un article publi\u00e9 en avril 2018, des dentistes et p\u00e9diatres fran\u00e7ais ont essay\u00e9 d\u2019en savoir plus en reprenant les dossiers de 60 patients suivis dans un Centre de R\u00e9f\u00e9rence fran\u00e7ais et atteints d\u2019une des quatre types les plus fr\u00e9quents de GSD (Ia, Ib, III, IX dont seul le type III est susceptible d\u2019entra\u00eener des complications musculaires). Un examen et des investigations odontologiques tr\u00e8s pouss\u00e9es ont permis de faire plusieurs observations amenant \u00e0 modifier le suivi clinique de ces patients. Ainsi, les GSD de type Ib avec neutrop\u00e9nie sont particuli\u00e8rement \u00e0 risque de d\u00e9velopper des p\u00e9riodontites \u00e0 la diff\u00e9rence des trois autres. Par contre,quatre types de GSD \u00e9tudi\u00e9es ont un risque d\u2019\u00e9ruption dentaire retard\u00e9e, d\u2019ag\u00e9n\u00e9sie ou de d\u00e9formations de la dent, tandis que le risque de caries observ\u00e9 est comparable \u00e0 celui de la population g\u00e9n\u00e9rale.<\/p>\n<p><strong>Source<\/strong><br \/>\n<em>Dental and periodontal manifestations of glycogen storage diseases: a case series of 60 patients.<\/em><br \/>\n<em>Biosse Duplan M, Hubert A, Le Norcy E, Louzoun A, Perry A, Chaussain C, Labrune P.<\/em><br \/>\n<em>J Inherit Metab Dis., 2018 (Avr).<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Une publication d&rsquo;avril 2018 \u00e9tudie le profil dentaire de 60 patients atteints des 4 glycog\u00e9noses les plus fr\u00e9quentes (Ia, Ib, III, IX) :\u00a0voir br\u00e8ve de l&rsquo;Institut de myologie. 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