Le laboratoire de l’INSERM de Lyon est parvenu \u00e0 obtenir des souris ayant une glycog\u00e9nose de type 1a. Le projet est tout d’abord d’\u00e9tudier le d\u00e9veloppement de cette maladie \u00e0 long terme sur elles.<\/p>\n
Ce mod\u00e8le h\u00e9patique sera aussi utilis\u00e9 pour r\u00e9aliser des tests de th\u00e9rapie g\u00e9nique, en collaboration avec l’\u00e9quipe du Docteur Nicolas Ferry (Inserm CIC 04, Nantes).<\/p>\n
Les exp\u00e9riences r\u00e9alis\u00e9es in vivo chez la souris permettront de mettre au point un vecteur viral exprimant le g\u00e8ne de la G6PC. L\u00a0\u00bbinjection dans la circulation sanguine de ces virus ciblera directement le foie, qui sera alors capable de produire du glucose dans la circulation sanguine.<\/p>\n
Un meilleur contr\u00f4le m\u00e9tabolique du foie devrait \u00e9galement pr\u00e9venir voir corriger les dysfonctionnements r\u00e9naux et intestinaux. Cette th\u00e9rapie sera aussi applicable aux glycog\u00e9noses de type 1b.<\/p>\n
Le mod\u00e8le de souris GSD1a intestinal permettra de mieux comprendre le r\u00f4le de la glucose-6 phosphatase dans l’absorption du glucose et des nutriments par l’intestin. Certains patients souffrent fr\u00e9quemment de syndromes inflammatoires intestinaux du type \u00ab maladie de Crohn \u00bb tr\u00e8s invalidants, plus particuli\u00e8rement fr\u00e9quents dans les cas de glycog\u00e9nose de type 1b, et souvent sous-estim\u00e9s dans le type 1a. Ces probl\u00e8mes intestinaux (diarrh\u00e9es…) seront analys\u00e9s chez les souris GSD1a intestinales soumises \u00e0 diff\u00e9rents r\u00e9gimes alimentaires.<\/p>\n
De nombreuses applications pourraient d\u00e9couler de cette meilleure connaissance de la physiopathologie h\u00e9patique et intestinale des glycog\u00e9noses de type 1, notamment en terme de recommandations nutritionnelles \u00e0 apporter aux patients et en terme de d\u00e9veloppement de la th\u00e9rapie g\u00e9nique pour cette maladie.<\/p>\n
Ce projet a \u00e9t\u00e9 valid\u00e9 par le Conseil Scientifique de l’AFG, par les adh\u00e9rents pr\u00e9sents lors de l’Assembl\u00e9e G\u00e9n\u00e9rale et enfin par notre Conseil d’Administration.<\/strong><\/p>\n Le projet n\u00e9cessite un budget de 330 000 \u20ac. L’AFG a accept\u00e9 de le co-financer pour un montant de 150 000 \u20ac sur 3 ans, la somme restante \u00e9tant d\u00e9j\u00e0 prise en charge par l’ANR (Association Nantaise de Bioth\u00e9rapies).<\/strong><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":" Le laboratoire de l’INSERM de Lyon est parvenu \u00e0 obtenir des souris ayant une glycog\u00e9nose de type 1a. Le projet est tout d’abord d’\u00e9tudier le d\u00e9veloppement de cette maladie \u00e0 long terme sur elles. Ce mod\u00e8le h\u00e9patique sera aussi utilis\u00e9 pour r\u00e9aliser des tests de th\u00e9rapie g\u00e9nique, en collaboration avec l’\u00e9quipe du Docteur Nicolas FerryLeer M\u00e1s<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":[],"categories":[17],"tags":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.glycogenoses.org\/st_qlfctn\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/445"}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.glycogenoses.org\/st_qlfctn\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.glycogenoses.org\/st_qlfctn\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.glycogenoses.org\/st_qlfctn\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.glycogenoses.org\/st_qlfctn\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=445"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/www.glycogenoses.org\/st_qlfctn\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/445\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":446,"href":"https:\/\/www.glycogenoses.org\/st_qlfctn\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/445\/revisions\/446"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.glycogenoses.org\/st_qlfctn\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=445"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.glycogenoses.org\/st_qlfctn\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=445"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.glycogenoses.org\/st_qlfctn\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=445"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}