La maladie de McArdle est une des plus fr\u00e9quentes myopathies d’origine m\u00e9tabolique. Due \u00e0 l’absence de la phosphorylase musculaire, elle se manifeste par une intol\u00e9rance \u00e0 l’effort, avec myalgies et, le cas \u00e9ch\u00e9ant, myoglobinurie. Elle est d’origine g\u00e9n\u00e9tique et se transmet selon un mode autosomique r\u00e9cessif. Cliniquement, le ph\u00e9nom\u00e8ne dit de ‘second souffle’ survient 5 \u00e0 10 minutes apr\u00e8s le d\u00e9but de tout exercice physique et permet de passer le cap des premi\u00e8res myalgies.<\/p>\n
Deux articles distincts publi\u00e9s en juin 2008 relatent les travaux d’une m\u00eame \u00e9quipe danoise \u00e0 propos de deux approches possiblement th\u00e9rapeutiques dans la maladie de McArdle. Dans le premier, les chercheurs ont \u00e9tabli, suite \u00e0 un essai clinique conduit contre placebo chez 6 patients, que l’absorption de sucrose \u00e0 la dose de 37 grammes 5 minutes avant l’exercice \u00e9tait plus efficace que la dose classique commun\u00e9ment admise jusqu’ici de 75 grammes de sucrose 40 minutes avant l’exercice. Ce dernier dosage \u00e9tait en outre source de prise de poids et n’\u00e9tait pas tr\u00e8s pratique pour les patients. Une deuxi\u00e8me \u00e9tude clinique a compar\u00e9, chez 7 patients, deux types de r\u00e9gime, l’un riche en hydrates de carbone, l’autre en prot\u00e9ines. Le r\u00e9gime riche en hydrates de carbone s’est av\u00e9r\u00e9 plus efficace sur les capacit\u00e9s physiques et le niveau d’intol\u00e9rance \u00e0 l’effort. Ces observations m\u00e9riteraient sans doute d’\u00eatre confirm\u00e9es sur un plus grand nombre mais sont d\u00e9j\u00e0 de nature \u00e0 faire revoir les recommandations des cliniciens en mati\u00e8re di\u00e9t\u00e9tique pour cette population de malades.<\/p>\n
R\u00e9f\u00e9rences\u00a0: Andersen et coll. Effect of oral sucrose shortly before exercise on work capacity in McArdle disease. Arch Neurol. 2008 Jun\u00a0;65(6):786-9.<\/strong><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":" La maladie de McArdle est une des plus fr\u00e9quentes myopathies d’origine m\u00e9tabolique. Due \u00e0 l’absence de la phosphorylase musculaire, elle se manifeste par une intol\u00e9rance \u00e0 l’effort, avec myalgies et, le cas \u00e9ch\u00e9ant, myoglobinurie. Elle est d’origine g\u00e9n\u00e9tique et se transmet selon un mode autosomique r\u00e9cessif. Cliniquement, le ph\u00e9nom\u00e8ne dit de ‘second souffle’ survient 5Leer M\u00e1s<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":[],"categories":[21],"tags":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.glycogenoses.org\/st_qlfctn\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/577"}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.glycogenoses.org\/st_qlfctn\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.glycogenoses.org\/st_qlfctn\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.glycogenoses.org\/st_qlfctn\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.glycogenoses.org\/st_qlfctn\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=577"}],"version-history":[{"count":2,"href":"https:\/\/www.glycogenoses.org\/st_qlfctn\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/577\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":2536,"href":"https:\/\/www.glycogenoses.org\/st_qlfctn\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/577\/revisions\/2536"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.glycogenoses.org\/st_qlfctn\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=577"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.glycogenoses.org\/st_qlfctn\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=577"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.glycogenoses.org\/st_qlfctn\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=577"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}