Le traitement des glycogénoses de type I a évolué au cours des années. Des transplantations hépatiques ont été faites dans le passé et peuvent être indiquées dans certaines situations sévères.

Les méthodes qui ont pour objectif de maintenir la glycémie à la normale sont à la base du traitement des glycogénoses.

Donc, en pratique, le traitement approprié pour les glycogénoses repose sur la surveillance soigneuse par un spécialiste et un régime qui inclut une alimentation nocturne et de l’amidon dans la journée. L’administration de nutriments au cours de la nuit se fait habituellement par l’intermédiaire d’une sonde introduite dans l’estomac sans difficulté majeure ; les malades eux-mêmes préfèrent mettre en place la sonde chaque soir et ceci dès un âge relativement jeune.

Le traitement est le même pour tous les types I, à ceci près que les patients type Ib sont contraints à une prise régulière d’antibiotiques pour mieux lutter contre les infections plus fréquentes dues aux fonctions anormales des globules blancs. L’activité physique des malades n’est restreinte que s’il y a un problème inhabituel. Il n’y a jamais eu de complications secondaires à une activité importante.