- Ictère (Signe très fréquent)
- Hypotonie (Signe très fréquent)
- Foie de surcharge (Signe très fréquent)
- Ascite (Signe très fréquent)
- Transmission autosomique récessive
- Dysfonctionnement hepato cellulaire (Signe très fréquent)
- Cardiomyopathie (Signe occasionnel)